Μελέτη της επίδρασης του παράγοντα scrapie σε πειραματικά μοντέλα, σε άλλα είδη που έχουν προσβληθεί, καθώς και κυτταρικές σειρές που θα προκύψουν από αυτά

Περίληψη

Οι Μεταδιδόμενες Σπογγώδεις Εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ) είναι χρόνιες θανατηφόρες νευροεκφυλιστικές νόσοι, που πλήττουν πληθώρα ειδών. Ο παθογόνος παράγοντας στις ΜΣΕ είναι κοινός, ενώ ομοιότητες παρατηρούνται και στους παθογενετικούς μηχανισμούς και τη συμπτωματολογία. Ο παθογόνος παράγοντας πιστεύεται ότι αποτελείται αποκλειστικά ή μερικά από την παθολογική ισομορφή (PrPSc) της φυσιολογικής πρωτεΐνης prion (PrPC). Η PrPC είναι μία υψηλά συντηρημένη μεμβρανική γλυκοπρωτεΐνη, η οποία εκφράζεται σε διάφορους ιστούς και ιδιαίτερα στους νευρώνες. Η PrPC και η PrPSc, χαρακτηρίζονται από την ίδια πρωτοταγή δομή, αλλά διαφέρουν ως προς τη διαμόρφωση στο χώρο: η PrPC είναι πλούσια σε α-έλικες, ενώ η PrPSc σε β-πτυχωτά φύλλα. Πιστεύεται ότι κατά την προσβολή από τις ΜΣΕ η PrPSc μετατρέπει -μέσω άγνωστου μηχανισμού-μόρια της PrPC σε PrPSc, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων. Η παρούσα διδακτορική διατριβή αποτελείται από δύο μέρη. Στο πρώτο μελετήθηκε η γλυκοσυλίωση της PrPSc, ενώ στο δεύτε ...
περισσότερα

Περίληψη σε άλλη γλώσσα

Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs) are fatal neurodegenerative diseases, afflicting a wide variety of species. All TSEs share a common pathogen and display similarities in both pathogenetic mechanisms and symptomatology. The pathogen is termed prion and is believed to consist primarily or mostly of the disease associated isoform of the prion protein (PrPSc). The normal isoform of the prion protein (PrPC) is a highly conserved membrane bound glycoprotein, expressed predominantly in the neurones. PrPC and PrPSc share the same primary structure, but differ in their higher structure: PrPC is α-helix-rich, whereas PrPSc is β-folded. Following infection, PrPSc molecules drive the conversion of PrPC to PrPSc, through an unidentified mechanism, leading to the appearance of symptoms. This thesis is divided in two sections. In the first section, we tried to characterize the glycosylation of PrPSc, whereas in the second we attempted to develop active immunization protocols against T ...
περισσότερα