Απεικονιστική μελέτη-σταδιοποίηση της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας με τη μαγνητική τομογραφία

Abstract

Haemophilic arthropathy is the commonest complication of Haemophilia, which causes significant morbidity, affects the quality of life of the young patients and could lead to significant permanent disability. In recent years Magnetic Resonance Imaging (MRI) contributes more and more in the earliest and more detailed evaluation of haemophilic arthropathy. The aim of our study was to evaluate the whole pathology of haemophilic arthropathy with MRI, to develop a specific MRI protocol for the study of haemophilic arthropathy and the creation of a new functional MRI staging system for haemophilic arthropathy. We studied 90 joints in 33 haemophilic patients aged 5-69 years old (mean 20.87). We examined each joint at 3 perpendicular planes. We usedMR sequences T1 SE, STIR, 3D fsSPGR and T2 FSE or T2* GRE and created complete and relatively quick specific protocol for the evaluation of haemophilic arthropathy, obviating the need for application of i.v. paramagnetic contrast agent. MRI findings in our study showed strong positive correlation with the number of haemarthroses and the orthopedic score proving the usefulness and reliability of MRI in staging of haemophilic arthropathy. Furthermore MRI with its excellent spatial resolution the detailed imaging of the soft tissues could reveal the early changes of haemophilic arthropathy and the less severe presentation of the disease in patients under prophylactic treatment. Based on the results of our trial and the study of the literature we developed a new MRI staging system of haemophilic arthropathy. The new system is easy to use, functional and expresses accurately the sequence of pathologic changes of haemophilic arthropathy. The assessed reliability and construct validity of the new scoring was high in all our assessments. In the new staging system there is a significant cut off point at the transition from stage II to stage III where the arthropathy evolves from a subclinical and possible reversible stage to severe clinical evident disease with pathologic changes which are irreversible with current therapeutic measures. The classification of a joint at stages I or II, in conjunction with the whole clinical and laboratory evaluation of the patient, could be a significant criterion for the application of prophylactic treatment to a young haemophilic boy.

Η αιμορροφιλική αρθροπάθεια αποτελεί την πιο συχνή επιπλοκή της αιμορροφιλίας, με σημαντική νοσηρότητα και επίδραση στην ποιότητα ζωής των νεαρών ασθενών και μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική αναπηρία. Τα τελευταία χρόνια η Μαγνητική Τομογραφία (ΜΤ) συμβάλει ολοένα και περισσότερο στην πρωιμότερη και λεπτομερέστερη μελέτη της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας. Σκοπός της μελέτης μας ήταν η απεικόνιση με τη ΜΤ του φάσματος της παθολογίας της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας , η ανεύρεση μίας ιδανικής τεχνικής, βασισμένης στην χρήση των σύγχρονων ακολουθιών της ΜΤ και η δημιουργία μίας εύχρηστης και αποτελεσματικής κλίμακας σταδιοποίησης . Μελετήσαμε συνολικά 90 αρθρώσεις 33 αιμορροφιλικών ασθενών, ηλικίας 5-69 ετών (μέσος όρος 20.87 ). Εξετάζοντας κάθε άρθρωση σε 3 επίπεδα με την χρήση των ακολουθιών T1 SE, STIR, 3D fs SPGR, και T2 FSE ή T2* GRE δημιουργήσαμε ένα πλήρες και σχετικά σύντομο πρωτόκολλο που αναδεικνύει όλο το φάσμα της παθολογίας της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας χωρίς την ανάγκη για χρησιμοποίηση παραμαγνητικής ουσίας. Τα απεικονιστικά ευρήματα με την ΜΤ εμφάνισαν στην μελέτη μας ισχυρή θετική στατιστική συσχέτιση με τον αριθμό των αιμάρθρων και τη βαρύτητα της ορθοπεδικής βαθμονόμησης κάθε άρθρωσης γεγονός που αποδεικνύει την χρησιμότητα και αξιοπιστία της ΜΤ για την σταδιοποίηση της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας. Επιπλέον η ΜΤ με την εξαιρετική χωρική διακριτική ικανότητα και την λεπτομερή απεικόνιση των μαλακών μορίων μπορεί να απεικονίσει τις πρώιμες αλλοιώσεις της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας και την λιγότερο σοβαρή μορφή της νόσου που απαντάται στους ασθενείς υπό προφυλακτική θεραπεία. Με βάση τα αποτελέσματα της μελέτης μας και την λεπτομερή ανάλυση της σύγχρονης βιβλιογραφίας αναπτύξαμε ένα σύστημα σταδιοποίησης της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας με την ΜΤ που είναι εύχρηστο, λειτουργικό και εκφράζει την αλληλουχία των παθολογοανατομικών βλαβών που συμβαίνουν στην εξέλιξη της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας. Το νέο σύστημα ταξινόμησης εμφάνισε υψηλή αξιοπιστία (reliability) και εγκυρότητα (face validity) στους ελέγχους που πραγματοποιήσαμε με βάση το Compatible MRI score, τις επιμέρους βλάβες που παρατηρούνται στην αιμορροφιλική αρθροπάθεια και των αριθμό των αιμάρθρων. Στο νέο σύστημα ταξινόμησης υπάρχει ένα σημαντικό διαχωριστικό (cut off) σημείο με την μετάβαση από το στάδιο ΙΙ στο ΙΙΙ κατά το οποίο η αρθροπάθεια περνάει από το υποκλινικό και πιθανόν αναστρέψιμο στάδιο στο κλινικό οι βλάβες του οποίου θεωρούνται με τα σημερινά δεδομένα μόνιμες. Η σταδιοποίηση μιας άρθρωσης ως βαθμού Ι ή ΙΙ σε συνδυασμό με την υπόλοιπη κλινικοεργαστηριακή εικόνα μπορεί να αποτελέσει το κριτήριο για την εισαγωγή ενός αιμορροφιλικού παιδιού σε προφυλακτική θεραπεία.