Εκτίμηση της συχνότητας της θρομβοεμβολικής νόσου, που μπορεί να αποδοθεί στην παρουσία/ανάπτυξη PNH κλώνων
Περίληψη
Η παροξυντική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία/PNH αποτελεί μια σπάνια επίκτητη διαταραχή των πολυδύναμων αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων, που προκαλείται από μια σωματική μετάλλαξη στο γονίδιο της γλυκάνης της φωσφατιδυλοϊνοσιτόλης τάξης-Α (PIG-A). Η φλεβική θρόμβωση είναι μία από τις συχνότερες εκδηλώσεις της νόσου, εμφανίζεται σε ποσοστό έως και 40% των ασθενών με ΡΝΗ και αποτελεί κύρια αιτία νοσηρότητας. Περισσότερο από το ένα τρίτο των θρομβωτικών επεισοδίων εντοπίζεται στις ηπατικές φλέβες, στην κάτω κοίλη φλέβα και στις εγκεφαλικές φλέβες.Στόχος της μελέτης: Να αξιολογηθεί η συχνότητα ανάπτυξης και ο ρόλος των ελάσσονων PNH κλώνων σε περιστατικά με εμφάνιση θρόμβωσης ανεξήγητης αιτιολογίας, σε ασθενείς χωρίς γνωστή συγγενή ή επίκτητη θρομβοφιλική προδιάθεση.Σχεδιασμός της μελέτης: 181 άτομα που εμφάνισαν ανεξήγητο θρομβωτικό επεισόδιο (πνευμονική εμβολή, σπλαχνική θρόμβωση, φλεβική θρόμβωση σε άλλες θέσεις εκτός της σπλαχνικής και αρτηριακή θρόμβωση) σε νεαρή ηλικία και 100 υγιείς δό ...
περισσότερα
Περίληψη σε άλλη γλώσσα
Background: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare acquired disorder of a pluripotent hematopoietic stem cell, caused by a PIG-A gene somatic mutation. Thrombosis occurs in 40% of PNH patients and consists a main cause of morbidity. More than one-third of thrombotic episodes are located in hepatic veins, the inferior vena cava and cerebral veins.Study objective: To evaluate the presence and role of PNH subclinical/minor clone(s) in idiopathic VTE patients, with no known congenital or acquired thrombophilia.Study design: 181 patients having experienced idiopathic thrombosis and 100 healthy controls were screened for PNH clone(s) presence by flow cytometry. Testing was performed on white blood cells using FLAER analysis and on red blood cells using CD59 expression. The study was focused on the presence of minor clone(s), according to the clinical cut-off values raised from the healthy population.Results: Ten out of 181 patients were revealed with a small PNH clone in both cell lin ...
περισσότερα
Κατεβάστε τη διατριβή σε μορφή PDF (6.65 MB)
(Η υπηρεσία είναι διαθέσιμη μετά από δωρεάν εγγραφή)
|
Όλα τα τεκμήρια στο ΕΑΔΔ προστατεύονται από πνευματικά δικαιώματα.
|
Στατιστικά χρήσης
ΠΡΟΒΟΛΕΣ
Αφορά στις μοναδικές επισκέψεις της διδακτορικής διατριβής για την χρονική περίοδο 07/2018 - 07/2023.
Πηγή: Google Analytics.
Πηγή: Google Analytics.
ΞΕΦΥΛΛΙΣΜΑΤΑ
Αφορά στο άνοιγμα του online αναγνώστη για την χρονική περίοδο 07/2018 - 07/2023.
Πηγή: Google Analytics.
Πηγή: Google Analytics.
ΜΕΤΑΦΟΡΤΩΣΕΙΣ
Αφορά στο σύνολο των μεταφορτώσων του αρχείου της διδακτορικής διατριβής.
Πηγή: Εθνικό Αρχείο Διδακτορικών Διατριβών.
Πηγή: Εθνικό Αρχείο Διδακτορικών Διατριβών.
ΧΡΗΣΤΕΣ
Αφορά στους συνδεδεμένους στο σύστημα χρήστες οι οποίοι έχουν αλληλεπιδράσει με τη διδακτορική διατριβή. Ως επί το πλείστον, αφορά τις μεταφορτώσεις.
Πηγή: Εθνικό Αρχείο Διδακτορικών Διατριβών.
Πηγή: Εθνικό Αρχείο Διδακτορικών Διατριβών.