Μελέτη της συχνότητας και βαρύτητας αιμορραγικών επεισοδίων σε παιδιά με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

Abstract

Data from the files of children with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), diagnosed and followed up at the Haemophilia Center –Haemostasis Unit, Aghia Sophia, Children’s Hospital in Athens during the period 1974-2005, were retrospectively logged in a computerized programme for statistical evaluation. Although ITP is known as a haemorrhagic state from Hypocrate’s ages and myriads of studies have been published in the literature, there are still unanswered questions regarding its diagnosis, clinical expression and therapeutic management. A total of 728 children with ITP were included in the study. Of those 60.6% rαn an acute course (aITP), 32.8% developed chronic ITP (cITP) and 6.6% suffered reccurent ITP (rITP). Acute and recurrent ITP occurred mostly in younger children (~50 months of age), whereas cITP occurred in older children (84 months). Although thrombocytopenia was severe in most of the patients at the onset of the disease, not all the severely thrombocytopenic patients manifested haemorrhages, though those who experienced bleed suffered profound thrombocytopenia. Haemorrhagic episodes were more frequent at the onset of acute or reccurent ITP, whereas children with the chronic form of the disease bled more frequently during the course of the disease as compared to the onset. The majority of haemorrhages, were mild or at most moderate and derived mainly from mucous membranes (epistaxis –nosebleeds, gum bleeds). Interestingly, the incidence of intracranial haemorrhage (ICH) was low (0.54%) and occurred in children with cITP (n: 3 cases) or rITP (n: 1 case) at the onset or during the course in a profoundly thrombocytopenic patient. None of the aITP patients sufferered ICH. Main indications for therapeutic intervention were considered “acute blood loss” and ¨severe thrombocytopenia (PC :< 10x 109 /L). IVIG therapy was the treatment of choice since 1984 and onwards. .................................................................

Στο παρόν πόνημα, έγινε αναδρομική μελέτη και στατιστική ανάλυση των στοιχείων που προέκυψαν, σε όλα τα παιδιά με ΙΤΡ που διαγνώστηκαν και στη συνέχεια παρακολουθήθηκαν στο Κέντρο Αιμορροφιλίας – Μονάδα Αιμορραγικών Διαθέσεων του Νοσοκομείου Παίδων «Αγία Σοφία» κατά το διάστημα 1974-2005, με σκοπό την «ανάδυση» όσο δυνατόν περισσότερων πληροφοριών για ένα νόσημα γνωστό από την εποχή του Ιπποκράτη, αλλά με άγνωστες βασικές πτυχές έως σήμερα, παρά τις απειράριθμες μελέτες κατά τη διάρκεια των αιώνων. Συμπεριλήφθηκαν 728 παιδιά με ΙΤΡ που στην πλειοψηφία τους ανέπτυξαν την οξεία μορφή της νόσου (60.6%), 32.8% τη χρόνια και 6.6% την υποτροπιάζουσα (1-4 υποτροπές θρομβοπενίας). Η διάμεση ηλικία έναρξης ΙΤΡ στην οξεία και υποτροπιάζουσα μορφή ήταν ~50 μήνες, ενώ στη χρόνια 84 μήνες. Η νόσος παρουσίαζε μεγαλύτερη επίπτωση κατά την άνοιξη και τις αρχές καλοκαιριού, ενώ ιογενής λοίμωξη αναφέρονταν προ της έναρξης της νόσου σε 53.9% των παιδιών με οξεία ΙΤΡ και 29.7% με χρόνια ΙΤΡ. Από τους προ της έναρξης εμβολιασμούς, υπερτερούσε το ΜΜR. Κατά την έναρξη κάθε μορφής ΙΤΡ η θρομβοπενία στα περισσότερα παιδιά ήταν σοβαρή, ωστόσο, όλοι οι ασθενείς δεν εμφάνισαν αιμορραγία, παρότι οι περισσότεροι ασθενείς που αιμορράγησαν ήταν ιδιαίτερα θρομβοπενικοί. Τα αιμορραγικά επεισόδια ήταν συχνότερα στην έναρξη της οξείας και της υποτροπιάζουσας ΙΤΡ, ενώ τα παιδιά με χρόνια ΙΤΡ αιμορράγησαν περισσότερο στη διαδρομή της νόσου. Η πλειοψηφία των ασθενών με οξεία ΙΤΡ παρουσίασε ένα αιμορραγικό επεισόδιο ,ενώ οι ασθενείς με τη χρόνια μορφή εμφάνισαν περισσότερα αιμορραγικά επεισόδια κατά τη διάρκεια της νόσου. Οι αιμορραγίες ήταν στην πλειοψηφία τους ήπιες έως μέτριες και αφορούσαν κυρίως σε βλεννογόνους. Εγκεφαλική αιμορραγία εμφάνισαν 4 ασθενείς με χρόνια ή υποτροπιάζουσα ΙΤΡ συνολικά (0.54%). Παρά το μεγάλο αριθμό παιδιών με οξεία ΙΤΡ κανένα δεν εμφάνισε εγκεφαλική αιμορραγία. Ενδείξεις για χορήγηση θεραπείας αποτελούσαν κατά κανόνα οξεία απώλεια αίματος και σοβαρή θρομβοπενία. ................................................................