Επανεκτίμηση και αξιολόγηση των κλινικοεργαστηριακών παραμέτρων της ιδιοπαθούς υπομελάνωσης των κνημών: θεραπευτική προσέγγιση

Abstract

Idiopathic guttate hypomelanosis, is a clinical entity, that is characterizedby multiple, smooth, well demarcated, macular, hypomelanotic lesions that aremainly located at the upper and lower extremities. Other locations, include theabdomen and the face.The aetiology of the disease, remains obscure. Several factors have beenimplicated like hormones, genetic predisposition, degenerative changes due tothe sun and aging. As pointed out by the main distribution at the sun-exposedareas as well as the co-existence with other lesions of photoaging, the role ofthe sun, is crucial in the pathogenesis of idiopathic guttate hypomelanosis. Thisco-existence, has risen questions whether there is association between thosediseases and mainly idiopathic guttate hypomelanosis and disseminatedsuperficial actinic porokeratosis.Histology and electron microscopy studies, revealed basket-weavehyperkeratosis, atrophy, reduction of the number of the melanocytes, loss ofpigment of the intralesional keratinocytes and degenerative changes of themelanocytes with preponderance of the immature melanosomes.Several treatment modalities have been tried so far, both medical andinterventional like tacrolimus, cryotherapy and dermabrasion with poor outcome.In our study, we included 54 patients, 40 women and 14 men.Statistics were derived and then, we took a 4 mm punch biopsy from eachof the patients, from the lesional skin. Samples were taken from 4 patients forelectron microscopy. Then, the patients were separated in two groups of 27individuals each. (20 women and 7 men) and received two different treatmentmodalities. The first group, received topical tretinoin locally to the lesions, everynight for 3 months and the second: group, topical imiquimod.Our main findings, are the following: Statistical confirmation of the sunexposure,as causative factor as many patients referred to increasedunprotected sun-bathing with severe sun burns in childhood, adolescence andyouth. Histological findings of “basket-weave” hyperkeratosis, flattening of therete ridges, atrophy and inflammation mainly perivascular and diffuse withelastosis and distention of the blood vessels. Electron microscopy reveals different degree of melanosome reception by the keratinocytes, despite the lackof any structural and functional abnormality of the melanocytes. This reflects adysfunction of the keratinocytes. We also found elastosis. According to ourobservations, there was no association between idiopathic guttate hypomelanosisand disseminated superficial actinic porokeratosis. Treatment withtretinoin, seems to be effective in contrast with the local application ofimiquimod. Side effects can be irritating, leading in frequent discontinuation ofthe treatment.

Η ιδιοπαθής σταγονοειδής υπομελάνωση, είναι μία νοσολογική οντότητα,αποτελούμενη από πολλαπλές, λείες, διακριτές, κηλιδώδεις, υπομελανωτικέςβλάβες οι οποίες εμφανίζονται κυρίως στα άνω και τα κάτω άκρα και λιγότεροσε άλλα σημεία όπως ο κορμός και το πρόσωπο. Η αιτιολογία της νόσουπαραμένει άγνωστη. Κατά καιρούς έχουν προταθεί διάφορα αίτια, όπωςορμονικά, γενετικά, εκφυλιστικά, ενώ σημαντικός είναι ο ρόλος της χρόνιαςαθροιστικής επίδρασης του ηλιακού φωτός όπως φαίνεται από διάφορεςενδείξεις όπως η αυξημένη εντόπιση στα ηλιοεκτεθειμένα μέρη και η συνύπαρξημε άλλες βλάβες φωτογήρανσης. Η συχνή συνύπαρξη με άλλες βλάβεςηλιοπρεσβυδερμίας δημιουργεί τον προβληματισμό της συσχέτισης με κάποιεςαπό αυτές και ιδιαίτερα με την διάσπαρτη επιφανειακή ακτινική ποροκεράτωση.Σε ιστοπαθολογικό επίπεδο και στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, τα κυριό-τερα ευρήματα αποτελούν η υπερκεράτωση τύπου «πλέξεως καλαθιού», ηατροφία, η μείωση των μελανοκυττάρων, η απώλεια της χρωστικής τηςμελανίνης των ενδοβλαβικών κερατινοκυττάρων και οι εκφυλιστικές αλλοιώσειςτων μελανοκυττάρων με επικράτηση των ανώριμων μελανοσωμάτων. Θερα-πευτικά, έχουν δοκιμαστεί διάφορες μέθοδοι, συντηρητικές και επεμβατικές, μεμέτρια ως επί το πλείστον αποτελέσματα, όπως η κρυοθεραπεία, ηδερμοαπόξεση, αλοιφές όπως πιμεκρόλιμους και άλλα. Στην μελέτη μαςσυμμετείχαν 54 άτομα, 40 γυναίκες και 14 άντρες, απ’ τους οποίους αφούπήραμε στατιστικά στοιχεία, στη συνέχεια λάβαμε punch-βιοψίες 4 mm απόόρια αποχρωματισμένων βλαβών, για μελέτη στο οπτικό μικροσκόπιο. Επίσης,σε 4 ασθενείς, έγινε μελέτη στο επίπεδο του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου. Σε ότιαφορά την θεραπευτική αντιμετώπιση, οι ασθενείς χωρίστηκαν σε δύο ομάδεςτων 27 ατόμων που η μία έλαβε τρετινοίνη και η άλλη ιμικουιμόδη σε τοπικήμορφή. Τα κυριότερα ευρήματα μας, αφορούν την επιβεβαίωση της ηλιακήςεκφύλισης ως σημείο αναφοράς στην ιδιοπαθή σταγονοειδή υπομελάνωσηβάσει των στατιστικών μας στοιχείων, ενώ σε μικροσκοπικό επίπεδο, κυρίωςπαρατηρούμε υπερκεράτωση «τύπου πλέξεως καλαθιού», επιπέδωσημεσοθηλαίων καταδύσεων και ατροφία. Φλεγμονή, παρατηρήθηκε σε υψηλόποσοστό και ήταν κυρίως περιαγγειακή, διάχυτη, με διάταση των τριχοειδών καιελάστωση. Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, τα σπουδαιότερα ευρήματα μας, ήταν ο διαφορετικός βαθμός πρόσληψης μελανοσωμάτων από τα κερατινοκύτταρα,χωρίς να υπάρχει λειτουργική ή μορφολογική ανωμαλία των μελανοκυττάρων,κάτι που δείχνει ότι ίσως το πρόβλημα στο νόσημα αυτό, να εδράζεται στακερατινοκύτταρα παρά στα μελανοκύτταρα. ΄Άλλο εύρημα, ήταν η ελάστωση.Στη μελέτη μας, δεν ανευρίσκεται συσχέτιση με την διάσπαρτη επιφα-νειακή ακτινική ποροκεράτωση. Θεραπευτικά, υπήρξε ανταπόκριση στηντρετινοίνη, ενώ η ιμικουιμόδη δε φαίνεται να βοηθά. Άρα η τρετινοίνη, θαμπορούσε να αποτελέσει μια νεα επιλογή για τη θεραπεία της νόσου.