Μελέτη μηχανισμών πνευμονικής υπέρτασης σε ασθενείς με πνευμονική ίνωση

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common idiopathic interstitial pneumonia, although a rare disease generally. It has a poor prognosis, which becomes even worse if complicated with pulmonary hypertension (PH). The aim of this study is to explore the relationship between the radiographic findings on High Resolution chest CT (HRCT), which correspond to the underlying histopathologic lesions, and the functional impairment of the lungs, and to reveal factors contributing to the development of PH in IPF patients. We enrolled 33 IPF patients who went through echocardiography, HRCT, spirometry, arterial blood gas analysis, polysomnography, 6-minute walk distance (6MWD) and ergospirometry. According to the results of our study, the HRCT-based evaluation of disease extent correlates well with the functional pulmonary impairment, but is not associated with the development of pulmonary hypertension. Diffusion capacity impairment, and hypoxemia on exertion and during sleep, may contribute to the development of pulmonary hypertension in IPF patients.

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF), αν και σπάνια νόσος, είναι η συχνότερη από τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες. Η κακή της πρόγνωση επιβαρύνεται περισσότερο όταν επιπλέκεται από την εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η εκτίμηση της σχέσης ανάμεσα στην έκταση των ιστοπαθολογικών αλλοιώσεων του πνεύμονα, όπως αποτυπώνονται στην αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής διακριτικής ικανότητας (HRCT), και στις διαταραχές της πνευμονικής λειτουργίας, καθώς και η αναζήτηση παραγόντων που ιδιαίτερα συμβάλλουν στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης σε ασθενείς με IPF. Στη μελέτη περιλήφθηκαν 33 ασθενείς με IPF που υποβλήθηκαν σε ηχοκαρδιογράφημα, HRCT, σπιρομέτρηση, εξέταση αερίων αρτηριακού αίματος, πολύ-υπνογραφική μελέτη, δοκιμασία βάδισης 6 λεπτών, και εργοσπιρομετρία. Τα αποτελέσματα της παρούσας μελέτης δείχνουν ότι η έκταση της πνευμονικής βλάβης όπως αποτυπώνεται στην HRCT συσχετίζεται με την έκπτωση της πνευμονικής λειτουργίας όχι όμως και με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης φαίνεται να συμβάλλουν η ελάττωση του συντελεστή διάχυσης, και η υποξυγοναιμία στον ύπνο και στην άσκηση.