Καρδιολογική μελέτη μικροδρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Abstract

Purpose: Cardiovascular involvement is a leading cause of mortality and morbidity inpatients with inherited hemoglobinopathies and attracts increasing interest in theliterature, in the light of patients’ survival improvement. However, cardiac complicationshave not yet been adequately assessed in sickle β-thalassemia.Subjects and methods: We evaluated 115 sickle β-thalassemia patients, aged 34±14 years,along with 50 healthy controls, by resting echocardiography. Patients with systolic leftventricular (LV) dysfunction or severe pulmonary hypertension (PHT) also underwentleft and right cardiac catheterization and cardiac magnetic resonance imaging (CMR).Results: Left and right chamber dimensions, LV mass, and cardiac index weresignificantly higher in patients compared to controls (p<0.001 in most cases). Threepatients (2.9%) had reduced LV ejection fraction (<55%); mean LV ejection fraction wassignificantly lower in patients (p< 0.001). Left and right ventricular systolic tissueDoppler indices and LV diastolic tissue Doppler indices were also impaired in patients.All three patients with systolic LV dysfunction had normal coronary arteries and mildmyocardial iron load (CMR T2* values, 18–25 ms). Systolic pulmonary artery pressurewas significantly higher in patients compared to controls (p=0.002); PHT was present in28 patients (27%), while severe PHT in three (2.9%). In three patients with severe PHT,only one had impaired LV ejection fraction and increased pulmonary wedge pressure.Overall, three patients (2.9%) had a history of heart failure, two with systolic LVdysfunction, and one with severe PHT.Conclusions: Cardiac involvement in sickle β-thalassemia concerns biventriculardilatation and dysfunction along with PHT, leading to congestive heart failure. Thesefindings are less severe than those observed in beta – thalassemia and sickle cell anemia.

Σκο̟πός: Οι καρδιαγγειακές ε̟πι̟πλοκές α̟ποτελούν κύρια αιτία νοσηρότητας και θνητότητας στους ασθενείς με κληρονομούμενες αιμοσφαιρινο̟πάθειες και δεδομένης της βελτίωσης του ̟προσδόκιμου ε̟πιβίωσης, ̟προσελκύουν το διαρκώς αυξανόμενο ενδιαφέρον των ερευνητών. Ωστόσο, οι ε̟πι̟πλοκές αυτές δεν έχουν ε̟παρκώς αξιολογηθεί στη Μικροδρε̟πανοκυτταρική Αναιμία. Ασθενείς και Μεθοδολογία: Αξιολογήσαμε 115 ασθενείς με ΜΚΔ, ηλικίας 34±14 ετών,μαζί με 50 υγιείς μάρτυρες, χρησιμο̟ποιώντας ΗΧΚΓ ηρεμίας. Οι ασθενείς ̟που βρέθηκαν να ̟παρουσιάζουν συστολική δυσλειτουργία της ΑΚ ή σοβαρή ΠΥ υ̟ποβλήθηκαν ε̟πι̟ρόσθετα σε Αριστερό και Δεξιό Καρδιακό Καθετηριασμό και Μαγνητική Τομογραφία Μυοκαρδίου (ΜΤΜ). Α̟ποτελέσματα: Οι διαστάσεις των αριστερών και δεξιών κοιλοτήτων, η μάζα της ΑΚ και ο καρδιακός δείκτης ήταν στατιστικά σημαντικά υψηλότεροι στους ̟πάσχοντες συγκριτικά με τους μάρτυρες (p<0.001 στις ̟περισσότερες ̟περι̟πτώσεις). Τρεις ασθενείς είχαν μειωμένο κλάσμα εξώθησης της ΑΚ (<55%). Το μέσο κλάσμα εξώθησης της ΑΚ ήταν σημαντικά χαμηλότερο στους ̟πάσχοντες σε σχέση με τους μάρτυρες (p< 0.001). Οι συστολικοί δείκτες της ΑΚ και της ΔΚ και οι διαστολικοί δείκτες ό̟πως μετρώνται στο ιστικό Doppler ήταν ε̟πίσης ε̟πηρεασμένοι στους ασθενείς. Και οι τρεις ασθενείς με συστολική δυσλειτουργία της ΑΚ είχαν φυσιολογικά στεφανιαία αγγεία και ή̟πια υ̟περφόρτωση σιδήρου στο μυοκάρδιο (τιμές T2* ΜΤΜ , 18–25 ms).Η Πνευμονική Αρτηριακή Πίεση ήταν στατιστικά σημαντικά υψηλότερη στους̟ πάσχοντες συγκριτικά με τους μάρτυρες (p=0.002). ΠΥ ήταν ̟παρούσα σε 28 ασθενείς(27%), ενώ σοβαρή ΠΥ είχαν τρεις (2.9%). Στους τρεις ασθενείς με σοβαρή ΠΥ, μόνο ένας είχε ε̟πηρεασμένο κλάσμα εξώθησης της ΑΚ και αυξημένη ̟πίεση ενσφήνωσης. Συνολικά,τρεις ασθενείς (2.9%) είχαν ιστορικό καρδιακής ανε̟πάρκειας, δύο με συστολική δυσλειτουργία της ΑΚ και ένας με σοβαρή ΠΥ. Συμ̟περάσματα: Η καρδιακή συμμετοχή στη ΜΚΔ συνίσταται σε αμφοτερό̟πλευρη διάταση των κοιλοτήτων της ΑΚ και της ΔΚ και ε̟πηρεασμένη λειτουργικότητα,ταυτόχρονα με ΠΥ, ̟ου μ̟πορεί να οδηγήσουν σε Συμφορητική Καρδιακή Ανε̟πάρκεια. Η βαρύτητα της ΠΥ στη ΜΚΔ βρέθηκε να είναι η̟πιότερη συγκριτικά με αντίστοιχες έρευνες για τη β - ομόζυγο ΜΑ και τη Δρε̟πανοκυτταρική Αναιμία.