ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΣΕ ΕΛΛΗΝΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΝΟΣΟ

Abstract

THE PURPOSE OF THIS THESIS WAS TO STUDY LIVER INVOLVEMENT AND COMPLICATIONS ANDTO CLARIFY THE NATURE AND ETIOLOGY OF CHRONIC LIVER INJURY IN GREEK PATIENTSWITH SICKLE CELL DISEASE (SCD). A TOTAL OF 98 PATIENTS OVER 17 YEARS OF AGE (MEDIAN AGE 32 YEARS) WAS STUDIED. THIRTY FOUR (34) HAD SICKLE CELL ANEMIA (SS) AND 64 SICKLE CELL THALASSEMIA (S/Β - THAL). THE PATIENTS WERE SEEN AND EVALUATED EITHER AT THE SICKLE CELL OUTPATIENT CLINIC OR THE INPATIENT WARDS OFTHE DIVISION OF HEMATOLOGY, 1ST DEPARTMENT OF MEDICINE, MEDICAL SCHOOL OF THEUNIVERSITY OF THESSALONIKI AT AHEPA UNIVERSITY HOSPITAL FROM 1988 TO 1993. EVALUATION INCLUDED COMPLETE MEDICAL HISTORY, INVOLVING PAST HOSPITAL RECORDS WHENEVER POSSIBLE, PHYSICAL EXAMINATION, IMAGING DIANGOSTIC PROCEDURES OF THE ABDOMEN AND A THOROUGH HEMATOLOGIC, BIOCHEMIC AND SEROLOGIC LABORATORY INVESTIGATION. BESIDES, LIVER BIOPSIES WERE PERFORMED IN 20 CASES, 12 BECAUSE OF EVIDENCE OF HEPATIC DISFUNCTION, 6 AT THE OCCASION OF ELECTIVE SURGERY, BOTH AFTERINFORMED CONSENT AND 2 POSTMORTEM. PATIENTS FOUND TO HAVE CLINICAL OR LABORATORY EVIDENCE OF LIVER DISEASE WERE CLOSELY FOLLOWED AND THEIR PROGRESS, AS WELL AS THE RESULTS OF THE VARIOUS THERAPEUTIC INTERVENTIONS, RECORDED. THE MAJOR FINDINGS AND CONCLUSIONS OF THE PRESENT STUDY CAN BE SUMMARIZED AS FOLLOWS: 1) ACUTE HEPATIC SYNDROMES AS HEPATIC SEQUESTRATION, HEPATIC CRISIS OR BENIGN CHOLESTATIC (ABSTRACT TRUNCATED)

ΣΚΟΠΟΣ ΤΗΣ ΠΑΡΟΥΣΗΣ ΕΡΓΑΣΙΑΣ ΗΤΑΝ Η ΜΕΛΕΤΗ ΚΑΙ Η ΕΡΜΗΝΕΙΑ ΤΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΗΠΑΡ ΣΕ ΕΛΛΗΝΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΔΝ. ΜΕΛΕΤΗΘΗΚΑΝ 98 ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ, ΗΛΙΚΙΑΣ ΑΠΟ 17 ΕΩΣ 62 ΕΤΗ (ΔΙΑΜΕΣΗ ΗΛΙΚΙΑ 32 ΕΤΗ), ΕΚ ΤΩΝ ΟΠΟΙΩΝ 34 ΕΠΑΣΧΑΝ ΑΠΟ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ (HBSS) ΚΑΙ 64 ΑΠΟ ΜΙΚΡΟΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ (HBSΒ - MA). Η ΜΕΛΕΤΗ ΚΑΙ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΕΓΙΝΕ ΜΕΤΑΞΥ ΤΩΝ ΕΤΩΝ 1988 ΕΩΣ 1993, ΣΤΟ ΕΞΩΤΕΡΙΚΟ ΙΑΤΡΕΙΟ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΚΑΙ ΣΤΟ ΤΜΗΜΑ ΕΣΩΤΕΡΙΚΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΤΟΥ ΑΙΜ/ΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΤΗΣ Α' ΠΑΘ/ΚΗΣ ΠΑΝ/ΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΣΤΟ ΝΟΣ. ΑΧΕΠΑ. Η ΜΕΛΕΤΗ ΠΕΡΙΕΛΑΜΒΑΝΕ ΣΥΛΛΟΓΗ, ΚΑΤΑΓΡΑΦΗ ΚΑΙ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΟΛΩΝ ΤΩΝ ΚΛΙΝΙΚΩΝ ΔΕΔΟΜΕΝΩΝ, ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ ΜΕ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΥΣ, ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ, ΒΙΟΧΗΜΙΚΟ ΚΑΙ ΟΡΟΛΟΓΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ ΚΑΙ ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΒΙΟΨΙΕΣ. ΣΕ ΟΣΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΔΙΑΠΙΣΤΩΘΗΚΑΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΠΟ ΤΟ ΗΠΑΡ, ΕΓΙΝΕ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΗΣ ΕΞΕΛΙΞΗΣ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΚΑΙ ΤΩΝ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΩΝ ΤΗΣ ΕΚΑΣΤΟΤΕ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗΣ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗΣ. ΤΑ ΚΥΡΙΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ ΑΠΟ ΤΗΝ ΜΕΛΕΤΗ ΣΥΝΟΨΙΖΟΝΤΑΙ ΠΑΡΑΚΑΤΩ: 1) ΤΑ ΟΞΕΑ ΗΠΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΟΠΩΣ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΟΥ ΗΠΑΤΙΚΟΥ ΕΓΚΛΩΒΙΣΜΟΥ, Η ΗΠΑΤΙΚΗ ΚΡΙΣΗ Η ΚΑΛΟΗΘΕΣ ΧΟΛΟΣΤΑΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΚΑΙ Η ΒΑΡΙΑ ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΗ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ, ΠΑΡΑΤΗΡΗΘΗΚΑΝ ΣΤΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΑΣ ΜΕ ΤΗΝ ΙΔΙΑ ΠΕΡΙΠΟΥ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ (~8%) ΚΑΙ ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΠΟΥ ΕΧΟΥΝ ΠΕΡΙΓΡΑΦΕΙ ΣΤΗ ΔΙΕΘΝΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ. ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝ ΟΜΩΣΕΙΝΑΙ ΤΟ ΕΥΡΗΜΑ ΟΤΙ ΣΤΙΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΒΑΡΙΑΣ ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΗΣ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗΣ ΠΟΥ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΑΜΕ, ΣΥΝΗΠΗΡΧΕ ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΙΜΟΣΙΔΗΡΩΣΗ, ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΜΕΝΗ, ΣΕ 4 ΑΠΟ ΤΙΣ 5 ΚΑΙ ΚΙΡΡΩΣΗ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΣΕ 2 ΑΠΟ ΤΙΣ 5. 2) ΣΕ ΟΤΙ ΑΦΟΡΑ ΤΗ ΜΟΛΥΝΣΗ ΑΠΟ ΤΟΝ ΙΟ ΤΗΣ (ΠΕΡΙΚΟΠΗ ΠΕΡΙΛΗΨΗΣ)