Υποπλασία και απλασία αντίχειρα: ταξινόμηση και κλινική αξιολόγηση θεραπευτικών επιλογών

Abstract

The congenital differences of the thumb, that have as their main characteristic it’ s hypoplasia or aplasia, are very important, since they deprive the child of the unique in human species function of opposition. It is hard to estimate their incidence because of the presence of different classification systems and the deficiency of the registration mechanisms. Besides thumb hypoplasia or aplasia that occurs in isolation, and which is recently considered to be part of the radial longitudinal deficiency sequence (radial club hand), there are other congenital differences in which the thumb is hypoplastic or aplastic or there is deficiency of the 1st web space and incapability of opposition. Such anomalies are bifid thumb, triphalangeal thumb in the form of “five fingered hand”, mirror hand where there are many hypoplastic digits in the place of the thumb, syndactyly between thumb and index, symbrachydactyly, the atypical form of cleft hand in which the radial digits are attached together, the constriction ring syndrome that concerns the thumb and generalized abnormalities and syndromes as Apert syndrome, Poland syndrome, Holt-Oram syndrome and arthrogryposis. In our effort to classify the 110 patients of our series according to the modified Blauth classification we realized that 41% of them could not be included in any category. Thus we created a new classification system based on the well known IFSSH classification system for the congenital anomalies of the upper limb, in which we managed to include all of our hypoplastic thumb cases. Our classification system has as basic categories the failure of formation/undergrowth (A), the failure of differentiation (B), the duplication (C), the constriction ring syndrome (D) and the generalized anomalies and syndromes (E). We concluded that the only category of the IFSSH classification system that did not concern the hypoplastic thumb was overgrowth. As far as management is concerned, multiple surgical interventions were used in cases that there was such indication and parental consent, such as 1st web space deepening, opponensplasty using the abductor digiti quinti or the flexor digitorum superficialis of the ring finger, lengthening of the metacarpal or the phalanx by using distraction osteogenesis, non vascularized phalangeal transfers from a toe or bone allografts, microvascular free toe transfer and index pollicization. In most of the cases the result was very good, in terms of function and cosmesis, in the opinion of both the patient’s environment and the surgeon. A table with the therapeutical guidelines, based on indications, was created. In the future it is possible that the management options will be modified, mainly with the evolution of genetic engineering. Until then it is crucial to use a common classification system and management guidelines that will include the whole of the congenital differences that concern the hypoplasia or aplasia of the most important human digit, the thumb.

Οι συγγενείς διαφοροποιήσεις του αντίχειρα που έχουν ως χαρακτηριστικό την υποπλασία ή την απλασία του είναι ιδιαίτερα σημαντικές, καθώς στερούν από το παιδί την μοναδική στο ανθρώπινο είδος λειτουργία της αντίθεσης. Η επίπτωσή τους είναι δύσκολο να εκτιμηθεί λόγω των διαφορετικών συστημάτων ταξινόμησης και της ανεπάρκειας των συστημάτων καταγραφής. Εκτός από την μεμονωμένη απλασία ή υποπλασία του αντίχειρα, που θεωρείται πλέον τμήμα της κερκιδικής επιμήκους αποτυχίας σχηματισμού (στρεβλοχειρία), υπάρχουν και άλλες συγγενείς διαφοροποιήσεις στις οποίες ο αντίχειρας είναι υποπλαστικός ή παρουσιάζει ανεπάρκεια του 1ου μεσοδακτυλίου διαστήματος και αδυναμία αντίθεσης. Τέτοιες είναι ο διφυής αντίχειρας, ο τριφαλαγγικός αντίχειρας που βρίσκεται στο ίδιο επίπεδο με τα υπόλοιπα δάκτυλα (‘χέρι 5 δακτύλων’), το ‘χέρι καθρέφτης’ όπου στη θέση του αντίχειρα βρίσκονται πολλά υποπλαστικά δάκτυλα, η συνδακτυλία μεταξύ αντίχειρα και δείκτη, η συμβραχυδακτυλία, η άτυπη μορφή της κεντρικής επιμήκους απλασίας (’χέρι αστακού’) στην οποία τα κερκιδικά δάκτυλα είναι συνενωμένα, το σύνδρομο δακτυλιοειδών περισφίξεων που προσβάλλει τον αντίχειρα και τα γνωστά σύνδρομα όπως Apert, Poland, Holt-Oram και αρθρογρύπωση. Κατά την προσπάθεια ταξινόμησης των 110 ασθενών της σειράς μας, σύμφωνα με το ευρέως αποδεκτό τροποποιημένο σύστημα ταξινόμησης Blauth, διαπιστώθηκε ότι το 41% των ασθενών μας με υποπλαστικούς αντίχειρες δεν ήταν δυνατό να συμπεριληφθούν. Έτσι δημιουργήθηκε νέο σύστημα ταξινόμησης, που βασίζεται στην ευρέως αποδεκτή ταξινόμηση IFSSH για τις συγγενείς διαφοροποιήσεις του άνω άκρου, στο οποίο συμπεριλήφθηκαν όλες οι περιπτώσεις ανεπαρκούς αντίχειρα. Το νέο σύστημα ταξινόμησης έχει ως βασικές κατηγορίες την αποτυχία σχηματισμού/υποπλασία (Α), την αποτυχία επιμερισμού ή διαχωρισμού (Β), τον διπλασιασμό (Γ), το σύνδρομο δακτυλιοειδών περισφίξεων (Δ) και τις γενικευμένες ανωμαλίες και σύνδρομα (Ε). Διαπιστώθηκε ότι η μοναδική κατηγορία του IFSSH συστήματος ταξινόμησης που δεν αφορούσε τον υποπλαστικό ή απλαστικό αντίχειρα ήταν εκείνη της υπερπλασίας. Σε ότι αφορά την θεραπεία, εφαρμόστηκαν πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις στις περιπτώσεις που υπήρχε ένδειξη και συναίνεσαν οι γονείς, με κυριότερες την εμβάθυνση ή ανακατασκευή του 1ου μεσοδακτυλίου διαστήματος, την πλαστική αντίθεσης με τη χρησιμοποίηση είτε του απαγωγού του μικρού δακτύλου είτε του επιπολής καμπτήρος του παραμέσου, την επιμήκυνση μετακαρπίου ή φάλαγγος με διατατική οστεογένεση, μεταφορά μη αγγειούμενων φαλάγγων από το πόδι, η τοποθέτηση οστικού μοσχεύματος, την μικροχειρουργική μεταφορά δακτύλου από το πόδι στη θέση του αντίχειρα και κυρίως την αντιχειροποίηση του δείκτη. Στην πλειοψηφία των ασθενών το αποτέλεσμα, όσον αφορά τη λειτουργικότητα και την κοσμητική εμφάνιση, ήταν πολύ καλό, τόσο για τον ασθενή και το περιβάλλον του, όσο και για τον χειρουργό.