Συστηματικό σκληρόδερμα και προσβολή του οισοφάγου: μελέτη με τη χρησιμοποίηση της μανομετρίας υψηλής ανάλυσης

Abstract

Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune fibrotic disease affecting the skin and other organs including the gastrointestinal tract. Esophagus is commonly affected in SSc and esophageal function is compromised in up to 90% of patients. Severe esophageal disease in patients with systemic sclerosis (SSc), referred as scleroderma esophagus, is characterised by ineffective or absent peristalsis along with hypotensive esophagogastric junction (hEGJ). The associations between scleroderma oesophagus and different clinical and laboratory manifestations of SSc is still controversial. Our study in fifty-four SSc patients with esophageal symptoms using high resolution manometry (HRM) and comparing the results of HRM parameters with clinical and other manifestations of the disease, showed that scleroderma esophagus was present in less than 2/3 of symptomatic patients with SSc and associated only with esophageal dilation in computed tomography. Esophageal dilation on chest CT may be a non-invasive alternative for evaluation of SSc patients with esophageal symptoms.Esophageal involvement in systemic sclerosis carries significant morbidity and is empirically managed with domperidone, albeit with questionable efficacy. The oral 5-HT1A receptor agonist buspirone may enhance esophageal peristalsis and lower esophageal sphincter (LES) function in healthy volunteers. The acute administration of buspirone in twenty SSc patients, as it was studied using HRM, showed really positive results as it increased the resting pressure of the LES, suggesting an important role of that drug in this specific group of patients. Furthermore, the longterm administration of buspirone, as it was studied in twenty two symptomatic SSc patients using HRM, showed its positive effects both in increasing the resting pressure of the LES and secondly in improving the gastroesophageal reflux disease symptoms, suggesting that buspirone could potentially be given under observation for objective improvement in all patients with SSc who report reflux symptoms despite undergoing standard treatment.

Το συστηματικό σκληρόδερμα (ΣΣ) είναι ένα χρόνιο νόσημα του συνδετικού ιστού το οποίο προσβάλλει το δέρμα και άλλα συστήματα, μεταξύ των οποίων και το γαστρεντερικό σύστημα. Η προσβολή του οισοφάγου αφορά έως και το 90% των ΣΣ ασθενών. Ο «σκληροδερμικός οισοφάγος» (ΣΟ), η οισοφαγική δηλαδή προσβολή των ασθενών με ΣΣ, ο οποίος χαρακτηρίζεται από τον συνδυασμό της απουσίας περισταλτισμού στον λείο οισοφάγο και της υποτονίας του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα (ΚΟΣ) μπορεί να συσχετισθεί με διάφορες κλινικές και εργαστηριακές παραμέτρους του ΣΣ. Η μελέτη σε πενήντα τέσσερις ΣΣ ασθενείς με συνοδά οισοφαγικά συμπτώματα των παραμέτρων της μανομετρίας υψηλής ανάλυσης (ΜΥΑ) και ειδικά του ΣΟ με κλινικά και άλλα χαρακτηριστικά της νόσου έδειξε πως ο ΣΟ παρατηρήθηκε στα 2/3 των συμπτωματικών ΣΣ ασθενών και πως συσχετίσθηκε με αυξημένη συχνότητα οισοφαγικής διάτασης στην αξονική τομογραφία (ΑΤ) θώρακος. Η παρουσία οισοφαγικής διάτασης στην ΑΤ θώρακος θα μπορούσε να αποτελέσει μία μη επεμβατική εναλλακτική για την εκτίμηση ΣΣ ασθενών με οισοφαγικά συμπτώματα.Η προσβολή του οισοφάγου στο συστηματικό σκληρόδερμα (ΣΣ) σχετίζεται με αυξημένη νοσηρότητα και αντιμετωπίζεται φαρμακευτικά με τη χρήση της δομπεριδόνης, αν και με αμφισβητούμενη αποτελεσματικότητα. Η χορήγηση από του στόματος της βουσπιρόνης, ενός μη–εκλεκτικού αγωνιστή των 5HT1A υποδοχέων, αυξάνει τον οισοφαγικό περισταλτισμό και τη λειτουργία του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα (ΚΟΣ) σε υγιείς εθελοντές. Η εφ’άπαξ χορήγηση της βουσπιρόνης σε είκοσι ΣΣ ασθενείς, όπως μελετήθηκαν με τη χρήση της ΜΥΑ, έδειξε πολύ θετικά αποτελέσματα καθώς αύξησε σημαντικά την πίεση ηρεμίας του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα (ΚΟΣ) υποδηλώνοντας το σημαντικό ρόλο που μπορεί να έχει αυτό το φάρμακο σε αυτή την ομάδα ασθενών. Επιπρόσθετα η μακροχρόνια χορήγηση της βουσπιρόνης, όπως μελετήθηκε σε είκοσι δύο ΣΣ ασθενείς με οισοφαγική συμπτωματολογία με τη βοήθεια της ΜΥΑ, έδειξε πως δρά θετικά στην λειτουργία του ΚΟΣ και θα μπορούσε ενδεχομένως να χορηγηθεί σε ασθενείς με ΣΣ και συμπτώματα γαστροοισοφαγικής παλινδρομικής νόσου (ΓΟΠΝ) που δεν υποχωρούν με τη λήψη ΑΑΠ.