Επιδημιολογικά δεδομένα και προγνωστικές παράμετροι σε ενήλικες ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια

Abstract

Risk assessment in the expanding population of adult patients with congenital heart disease (ACHD) is of high importance. The aim of this study was to report the clinical characteristics of ACHD patients, their complications, mortality rate and causes of death. Data were prospectively collected from the ACHD outpatient clinic in a University Hospital from January 2012 until December 2019. Bethesda classification was utilized for the assessment of ACHD severity. Out of 356 patients (median age 34 years, 52.5% female), 116 (32.6%) were classified as simple, 182 (51.1%) moderate and 58 (16.3%) complex ACHD. At baseline assessment, more than half (n=184, 51.7%) were symptomatic, while 69 patients (19.4%) had a history of arrhythmia and 21 (5.9%) had a history of heart failure (HF) hospitalisation. Over a median follow-up of 4 years (1–7 years), 29 (8.1%) patients died, mainly due to HF (50%). In multivariate Cox regression analysis, age [hazard ratio (HR) 1.03 (confidence interval (CI) 1.00-1.05), p=0.034], Bethesda classification [HR 1.77 (CI 1.05-3.02), p=0.034], NYHA class III/IV [HR 3.28 (CI 1.19-9.04), p=0.022] and history of HF hospitalisation [HR 3.79 (CI 1.27-11.30), p=0.017] predicted all-cause death. A total of 16.3% developed complications, which was independently predicted by age [HR 1.03 (CI 1.01-1.05), p=0.004], history of surgical procedure [HR 1.45 (CI 1.12-1.86), p=0.004] and history of HF hospitalisation [HR 3.38 (CI 1.56-7.29), p=0.002]. Heart failure was the leading cause of death in this single center ACHD patient cohort. Mortality was predicted by age, advanced NYHA class, Bethesda classification and HF hospitalisation, while morbidity was predicted by age, history of surgical procedure and history of HF hospitalisation.

Ο αριθμός των ενηλίκων ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια αυξάνεται με αποτέλεσμα η διαστρωμάτωση κινδύνου να είναι εξαιρετικά σημαντική σε αυτούς τους ασθενείς. Σκοπός της διατριβής αυτής είναι η καταγραφή των κλινικών χαρακτηριστικών των ασθενών αυτών, του ρυθμού εμφάνισης των επιπλοκών και της θνητότητας, των αιτιών θανάτου και της συσχέτισης των κλινικών χαρακτηριστικών της αρχικής τους επίσκεψης με την εμφάνιση νοσηρότητας και θνητότητας. Τα δεδομένα συλλέχτηκαν στο τακτικό εξωτερικό ιατρείο ενηλίκων ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια του πανεπιστημιακού νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ από το 2012 έως το τέλος του 2019. Για τη σοβαρότητα της συγγενούς καρδιοπάθειας χρησιμοποιήθηκε η ταξινόμηση κατά Bethesda. Από τους 356 ασθενείς (διάμεση ηλικία 34 έτη, 52.5% γυναίκες), 116 (32.6%) ταξινομήθηκαν ως απλή, 182 (51.1%) ως μέτρια και 58 (16.3%) ως σοβαρή συγγενή καρδιοπάθεια. Περισσότεροι από του μισούς (184, 51.7%) ήταν συμπτωματικοί (αίσθημα παλμών 20.2%, συγκοπή 3.9%, λειτουργική κλάση κατά NYHA II 36.5% και NYHA III/IV 10.4%). Στην αρχική εκτίμηση, 69 ασθενείς (19.4%) είχαν ιστορικό αρρυθμίας, ενώ 21 (5.9%) είχαν ιστορικό νοσηλείας για καρδιακή ανεπάρκεια. Σε διάμεσο χρόνο παρακολούθησης 4 ετών (1–7 έτη), 29 (8.1%) ασθενείς απεβίωσαν, κυρίως λόγω καρδιακής ανεπάρκειας. Στη πολυπαραγοντική ανάλυση Cox, η ηλικία [λόγος κινδύνου ή hazard ratio (HR) 1.03 (διάστημα εμπιστοσύνης ή confidence interval (CI) 1.00-1.05), p=0.034], η βαρύτητα κατά Bethesda [HR 1.77 (CI 1.05-3.02), p=0.034], η NYHA κλάση III/IV [HR 3.28 [CI 1.19-9.04), p=0.022] και το ιστορικό νοσηλείας για καρδιακή ανεπάρκεια [HR 3.79 (CI 1.27-11.30), p=0.017] προέβλεπαν ανεξάρτητα τη θνητότητα. Νέα επιπλοκή παρουσιάστηκε σε 58 ασθενείς (16.3%), η εμφάνιση της οποίας προβλέπονταν ανεξάρτητα από την ηλικία [HR 1.03 (CI 1.01-1.05), p=0.004], το ιστορικό χειρουργικής επέμβασης [HR 1.45 (CI 1.12-1.86), p=0.004] και το ιστορικό νοσηλείας για καρδιακή ανεπάρκεια [HR 3.38 (CI 1.56-7.29), p=0.002]. Η καρδιακή ανεπάρκεια ήταν η κύρια αιτία θανάτου στην κοόρτη μας. Η θνητότητα προβλέπονταν ανεξάρτητα από την ηλικία, τη λειτουργική κλάση κατά ΝΥΗΑ ΙΙΙ/ΙV, από την ταξινόμηση κατά Bethesda και από το ιστορικό νοσηλείας για καρδιακή ανεπάρκεια, ενώ η νοσηρότητα από την ηλικία και το ιστορικό χειρουργικής επέμβασης και το ιστορικό νοσηλείας για καρδιακή ανεπάρκεια.